Inżynier i Fizyk Medyczny 2/2017 vol. 6
77
radiologia
/
radiology
artykuł naukowy
/
scientific paper
Przerwana była blaszka kostna od strony zewnętrznej i od
strony dołu środkowego czaszki w kości skroniowej i zniszcze-
niu uległy komórki sutkowate (Fig.8). W okolicy czołowej lewej
pod skórą były obecne dwa obszary izointensywne do kory mó-
zgowej w sekwencji T1, hiperintensywne w sekwencji T2, słabo
wzmacniające się po kontraście (Fig.9).
Badanie immunohistochemiczne materiału operacyjnego po-
twierdziło histiocytozę komórek Langerhansa.
Po 26 miesiącach leczenia operacyjnego, radioterapią i che-
mioterapią na Oddziale Onkologii, Hematologii i Chemiotera-
pii Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka im. Jana Pawła II
w Katowicach uzyskano zmniejszenie wymiarów guza w oczodo-
le, dole skrzydłowo-podniebiennego, kości czołowej, klinowej
i skroniowej, wyrostku jarzmowym, zatoce szczękowej i wy-
rostku sutkowatym po stronie lewej. Kości uległy przebudowie
i stwierdzono ewolucję zmian w kościach od postaci torbielowa-
tej do sklerotycznej oraz mniejsze wzmocnienie po kontraście.
Nie uzyskano całkowitej remisji zmian w żebrach po stronie
lewej oraz w kości udowej i biodrowej prawej. Leczenie jest
kontynuowane.
Dyskusja
Zaprezentowane przypadki są przykłademwieloogniskowej jed-
noukładowej histiocytozy komórek Langerhansa z zajęciem ko-
ści i różnym obrazem radiologicznym zmian w kościach u dzieci
w wieku 2 lat.
Chcemy zwrócić uwagę na różnorodny i mało charaktery-
styczny obraz kliniczny i radiologiczny oraz znaczenie badań im-
munohistochemicznych w rozpoznaniu histiocytozy, która jest
rzadką chorobą, jednak powinna być brana pod uwagę w dia-
gnostyce różnicowej chorób u dzieci.
Zmiany w kości skroniowej w przebiegu histiocytozy powodo-
wały ból ucha, wyciek z ucha i pogorszenie słuchu, które nasu-
wały podejrzenie zapalenia ucha środkowego, perlaka i ropnia
wyrostka sutkowatego [15].
Zmiany w zatokach obocznych nosa i w jamie nosowej w prze-
biegu histiocytozy powodowały krwawienie z nosa, w różnico-
waniu brano pod uwagę polipy nosa, polipy szczękowo-choanal-
ne, naczyniakowłókniaka młodzieńczego i mięśniakomięsaka
prążkowanokomórkowego.
Histiocytoza w oczodole powodowała wytrzeszcz gałki ocznej
i obrzęk tkanek miękkich okolicy oczodołu, w diagnostyce różni-
cowej brano pod uwagę obrzękowego guza Potta i ropień podo-
kostnowy oczodołu.
Histiocytoza występowała w kościach w postaci mnogich
ognisk osteolitycznych (ziarniniaków kwasochłonnych). Mniej-
sze ziarniniaki kwasochłonne miały postać ognisk o regularnych
zarysach, większe ziarniniaki miały nierówne zarysy, niszczyły
kość, ulegały niejednorodnemu wzmocnieniu po kontraście
i naciekały tkanki miękkie. Ziarniniaki kwasochłonne wzmacnia-
ły się po kontraście we wczesnej fazie choroby. W późnej fazie
choroby widoczne było pogrubienie i sklerotyczna przebudowa
kości. Ziarniniaki w kościach w badaniu MR miały postać ognisk
o niskim i pośrednim sygnale w sekwencji T1, wysokim sygnale
w sekwencji T2 i wzmacniały się po kontraście we wczesnej fazie
choroby.
Histiocytoza w kości klinowej u jednego dziecka miała postać
licznych ziarniniaków kwasochłonnych z brzegiem sklerotycz-
nym, u drugiego występowała duża destrukcja trzonu, skrzy-
deł kości klinowej i wyrostka skrzydłowo-podniebiennego oraz
przebudowa sklerotyczna pozostałego fragmentu kostnego.
W trakcie leczenia wycofały się nacieki miękkotkankowe i wi-
doczna była postępująca sklerotyzacja kości klinowej. Zmiany
w przebiegu histiocytozy najczęściej występują w oczodole, ko-
ści skroniowej i zatokach szczękowych, rzadko w kości klinowej
i dlatego należy pamiętać o możliwości występowania zmian
w jej obrębie.
Ogniska lityczne ze sklerotycznym brzegiem w kościach twa-
rzoczaszki w histiocytozie były różnicowane z zapaleniem kości
i mięsakiem Ewinga, destrukcja kości skroniowej w histiocytozie
była różnicowana z zapaleniem wyrostka sutkowatego, ogniska
lityczne w kościach podstawy czaszki z zajęciem opony twardej
były różnicowane z sarkoidozą.
Histiocytoza powodowała destrukcję kości czaszki oraz nacie-
kała mięśnie i struktury miękkotkankowe głowy i szyi, co było
widoczne w badaniach TK i MR [16], jednak rozpoznanie histio-
cytozy na podstawie badań obrazowych i różnicowanie z innymi
chorobami w obrębie głowy i szyi było trudne.
Histiocytoza jest rozpoznawana w badaniu mikroskopo-
wym w mikroskopie elektronowym na podstawie obecno-
ści komórek Langerhansa, ziarnistości Birbecka i powierz-
chownych antygenów CD1a i S100 oznaczanych w badaniu
immunohistochemicznym.
Leczeniem z wyboru jest terapia złożona; chemioterapia, ra-
dioterapia i leczenie operacyjne.
Postać kostna histiocytozy dobrze rokuje, wiąże się z mniej in-
tensywnym leczeniem i dobrze odpowiada na leczenie. Pacjenci
ze zmianami w twarzoczaszce, OUN i kręgosłupie w przebiegu
histiocytozy mają najwięcej powikłań i wznów po leczeniu i dla-
tego histiocytoza w obrębie głowy i szyi ma najgorsze rokowa-
nie [17].
Prezentowani pacjenci z uwagi na rozległość zmian w twarzo-
czaszce w przebiegu histiocytozy mieli powikłania miejscowe,
leczenie było złożone i długotrwałe, w trakcie leczenia pojawiła
się progresja choroby i nie uzyskano całkowitego wyleczenia.
Wnioski
Histiocytoza jest rzadką chorobą występującą najczęściej
u dzieci w obrębie głowy i szyi, o mało charakterystycznym
obrazie klinicznym oraz radiologicznym, dlatego należy o niej
pamiętać i uwzględniać ją w diagnostyce różnicowej. Zmiany
w kościach najczęściej występują w oczodole, kości skroniowej
i zatoce szczękowej, rzadko w kości klinowej. Wiek dziecka i lo-
kalizacja zmian nasuwają podejrzenie histiocytozy.
