vol. 6 2/2017 Inżynier i Fizyk Medyczny
76
radiologia
\
radiology
artykuł naukowy
\
scientific paper
Uwielu pacjentówze zdiagnozowaną histiocytoząwystępuje spa-
dek limfocytów supresorowych CD8+ i wzrost limfocytówpomocni-
czych CD4+ [8], co świadczy o podłożu immunologicznym choroby.
Najczęstszą lokalizacją histiocytozy u dzieci jest okolica głowy
i szyi, w 44-48% w czaszce i oczodole, 21-26% w szyjnych węzłach
chłonnych, w 19-25% w kości skroniowej, 7-10% w szczęce [9].
Obraz kliniczny i radiologiczny histiocytozy jest mało specy-
ficzny i o rozpoznaniu decyduje wynik badania immunohistoche-
micznego, w którym oznacza się specyficzne dla histiocytozy
antygeny CD1a i CD11c [10].
Z uwagi na zajecie przez histiocytozę różnych układow wy-
różnia się postac jednoukładową jednoogniskową w kosciach,
wezłach chłonnych i skorze, postac jednoukładową wieloogni-
skową w kosciach i wezłach chłonnych i postać wielonarządową,
która może prowadzić do niewydolności szpiku kostnego, wą-
troby i płuc.
Najczęstszą postacią histiocytozy jest pojedynczy lub wielo-
ogniskowy ziarniniak kwasochłonny [11, 12, 13].
Histiocytoza może mieć postać choroby Abt-Letterer-Siwego,
która ma przebieg ostry, lokalizację wielonarządową i dotyczy
dzieci ponizej 2 r. z. oraz wieloogniskowej choroby Hand-Schul-
ler-Christiana u dzieci w wieku 2-5 lat przebiegającej z moczów-
ką prostą i wytrzeszczem gałek ocznych [14].
Najrzadszą postacią histiocytozy jest choroba Hashimoto-
-Pritzker, w której występują zmiany w tarczycy.
Histiocytoza występuje nieco częściej u chłopców (M:K; 1,6-
1,7:1), w wieku od kilku miesięcy do 15 lat (średni wiek 3 lata).
Przedstawiamy obraz radiologiczny histiocytozy ze zmianami
w twarzoczaszce i zajęciem kości klinowej w badaniu TK i MR u 2
dzieci.
Przypadek kliniczny
Przypadek 1
Dziewczynka 2-letnia została przyjęta do Górnośląskiego Cen-
trum Zdrowia Dziecka im. Jana Pawła II w Katowicach z powodu
powtarzających się krwawień z nosa, pogorszenia słuchu i wzro-
ku. W badaniu fizykalnym stwierdzono obrzęk tkanek miękkich
twarzoczaszki po stronie prawej, powiększony migdałek gardło-
wy i powiększone węzły chłonne szyjne.
W badaniu RTG twarzoczaszki występowała destrukcja kost-
na kości klinowej i wzmożona sklerotyzacja pozostałego frag-
mentu kości klinowej po stronie prawej.
W badaniu USG szyi występowały powiększone węzły chłon-
ne po stronie prawej, bez widocznej wnęki oraz o zwiększonym
przepływie w badaniu Color i Power dopler.
Tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny gło-
wy i szyi z kontrastem wykazały obecność guza w obrębie dołu
skrzydłowo-podniebiennego po stronie prawej, który niejedno-
rodnie wzmacniał się po kontraście (Fig.1).
Guz powodował destrukcję trzonu, skrzydła mniejszego,
skrzydła większego i wyrostka skrzydłowo-podniebiennego
kości klinowej prawej, naciekał mięsień skrzydłowy boczny
i przyśrodkowy oraz ujście gardłowe trąbki słuchowej i wnikał
do dołu środkowego czaszki oraz uciskał płat skroniowy (Fig.2).
Guz szerzył się do kanału nerwu wzrokowego prawego, przyle-
gał do przyczepu mięśnia prostego dolnego i do tętnicy szyjnej
wewnętrznej prawej oraz wnikał do przewodu nosowego po
stronie prawej i powodował niedrożność nozdrzy tylnych (Fig.3).
Fragment skrzydła większego kości klinowej prawej był prze-
budowany sklerotycznie.
W jamie bębenkowej po stronie prawej występowały masy
miękkotkankowe otaczające kosteczki słuchowe i powodujące
całkowitą bezpowietrzność jamy bębenkowej (Fig.4). Występo-
wały powiększone migdałki podniebienne po obu stronach i po-
większone węzły chłonne szyjne po stronie prawej.
Badanie immunohistochemiczne materiału operacyjnego po-
twierdziło histiocytozę komórek Langerhansa.
Dziecko było leczone operacyjnie, radioterapią i otrzymało
4 cykle chemioterapii w czasie pobytu na Oddziale Onkologii,
Hematologii i Chemioterapii Górnośląskiego Centrum Zdro-
wia Dziecka im. Jana Pawła II w Katowicach, po których uzy-
skano częściowe zmniejszenie wielkości guza w kości klinowej
i w dole skrzydłowo-podniebiennym prawym. Leczenie jest
kontynuowane.
Przypadek 2
Chłopiec 2-letni został przyjęty do Górnośląskiego CentrumZdro-
wia Dziecka im. Jana Pawła II w Katowicach z powodu wytrzesz-
czu lewej gałki ocznej oraz bólu żeber i prawej kości udowej. Wba-
daniu fizykalnym stwierdzono obrzęk tkanek miękkich okolicy
nadoczodołowej lewej i powiększone węzły chłonne szyjne.
W badaniu RTG kości udowej prawej uwidoczniono ognisko
lityczne.
Tomografia komputerowa kości udowej z kontrastem po-
twierdziła obecność ogniska litycznego, ścieńczenie i ubytki
warstwy korowej oraz obecność złośliwych odczynów okost-
nowych. Ognisko w kości udowej wykazywało nieregularne
wzmocnienie po kontraście, bez nacieku mięśni. W kości bio-
drowej prawej stwierdzono obecność niewielkiego ogniska
litycznego.
RTG żeber i tomografia komputerowa klatki piersiowej z kon-
trastem wykazały obecność ognisk litycznych w żebrach, które
były widoczne również w scyntygrafii i wykazywały wzmożony
wychwyt radioizotopu.
Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny głowy
i szyi z kontrastem wykazały obecność niejednorodnego guza
w okolicy nadoczodołowej lewej, który wzmacniał się po kontra-
ście i powodował destrukcję kości oczodołu lewego (Fig.5).
Guz szerzył się do górno-bocznej części oczodołu lewego,
przesuwał gałkę oczną i gruczoł łzowy do dołu oraz penetrował
do dołu jarzmowego (Fig.6). W trzonie i skrzydłach kości klino-
wej oraz kości skroniowej po stronie lewej występowały ogniska
lityczne (Fig.7).
